Хвороба Шихана (синоніми: синдром Шихана, синдром Шегай, синдром Шегай-Шихана, післяпологовий гіпопітуїтаризм) - комплекс клінічних проявів гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, що виникла внаслідок випадків масивних кровотеч під час пологів з розвитком артеріальної гіпотензії (зниження артеріального тиску).

Значне пошкодження гіпофіза пов'язано зі збільшенням його розмірів під час вагітності з паралельним відсутністю стабілізації його кровоносної забезпечення. У процесі ускладнених кровотечею пологів, знижується артеріальний тиск, що ще більш знижує кровопостачання гіпофізу - розвивається його гіпоксія, повний або частковий некроз.
У жінок, в першу чергу, пошкоджуються клітини, що виробляють гормони стимуляції процесу лактації, тому грудне годування не представляється можливим.

Коротка анатомічна довідка
Гіпофіз - округле утворення у вигляді мозкового придатка, розташованого під поверхнею головного мозку, в спеціальному кістковому відділенні - турецькому сідлі. Основна роль гіпофіза - виробництво гормонів, що впливають на ріст, обмін речовин і функцію продовження роду.
Анатомічно гіпофіз складається з трьох половин: аденогипофиза - передній частині (70-80% загальної маси органа), нейрогіпофізу - задній частині і найменшою - середньої (проміжної) частки. У сукупності з нейро-гуморальними ядрами гіпоталамуса, гіпофіз утворює систему (гіпоталамо-гіпофізарну), що виконує задачу контролю над функціонуванням інших ендокринних залоз.

Основні гормони, що виробляються передньою долею гіпофіза:
• тиреотропний гормон - регулятор секреції гормонів щитовидної залози,
• адренокортикотропний гормон - стимулюючий кору наднирників для виробництва глюкортікоідних гормонів,
• фолікулостимулюючий гормон - активізує зростання і дозрівання фолікулів в жіночих статевих клітинах,
• лютеїнізуючий гормон - стимулює процес овуляції і народження жовтого тіла,
• соматотропний гормон - основний стимулятор виробництва білка, глюкози в клітинах, крім того - зростання організму,
• лютеотропний гормон - регулює лактацію, ростові і метаболічні процеси, формує материнські рефлекси.

Основні гормони задньої долі гіпофіза:
• окситоцин - багатофункціональний гормон, стимулюючий процес пологів, лактацію, пригнічує дію гормонів, які волають сексуальне збудження,
• антидіуретичний гормон (вазопресин) - регулює тонус кровоносних судин і роботу серця.
У середній частці гіпофіза виробляються ряд меланостимулирующего гормонів, що визначають колір волосся і відтінок шкіри людини; ендорфіни (група антистресових гормонів), а також гормони, що беруть участь в обміні жирів.

Будь-яке, навіть незначне, пошкодження клітин гіпофіза тягне за собою дисфункції гормональної регуляції, що призводить до різного роду, невиліковних хвороб:
• акромегалії (розширення і потовщення кісток черепа, особливо лицьової частини, кистей і стоп),
• нецукрового діабету (хвороба характеризується великими обсягами виділеної сечі, до 6-15 літрів на добу, на тлі постійної спраги),
• синдрому Шихана,
• гігантизму (перевищення фізіологічних меж росту кісток і м'яких тканин, що зовні надає людині значні розміри),
• інших захворювань, в тому числі і внаслідок гіпоталамо-гіпофізарної етіології, коли порушується діяльність периферичних ендокринних залоз.

Поширення хвороби Шихана
Незважаючи на те, що синдром відомий з кінця XIX століття, взаємозв'язок родового кровотечі з переходом в гіпофункцію гіпофіза була науково обгрунтована тільки в 1937 році Г. шихане, на ім'я якого і було присвоєно назву хвороби. Частота виникнення даної хвороби невідома, оскільки можлива стерта форма у вигляді дисфункції щитовидної залози або гіпотензії.

Внаслідок родових або постабортних крововтрат, ймовірність розвитку патології досягає 40%. Відзначено залежність виникнення хвороби від об'єму втрати крові:
• при крововтраті до 800 мл, хвороба розвивається у кожної четвертої жінки,
• до 1000 мл - у кожної другої,
• до 4000 мл - у двох з трьох жінок.

Класифікація хвороби Шихана
Хвороба Шихана класифікують залежно від недостатності певних гормонів, що характеризується відповідними клінічними ознаками внаслідок недостатності цих гормонів:
• глобальна форма хвороби - проявляються клінічні ознаки недостатності адренокортикотропного і тиреотропного гормонів,
• часткова форма - гіпофункція гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного гормонів,
• комбінована форма - недостатність, у вигляді об'єднання порушень, притаманних глобальної та часткової формам.

Особливості етіології та патогенезу хвороби Шихана
Масова крововтрата під час пологів призводить до зниження кровонаповнення судин у збільшеному гіпофізі, що сприяє утворенню тромбів, спазмів або емболій в портальних судинах, що неминуче призводить до локальних інфарктів ділянок гіпофіза, частіше - білого типу, перехідним в некроз.
Синдром Шихана служить початком порушень статевого циклу, розвитку патологій наступної вагітності, аж до неможливості зачаття.

Клінічна картина хвороби Шихана
В залежності від локалізації ушкоджень гіпофіза, ознаки захворювання можуть проявлятися явно або бути стертими. Некроз двох третин залози, характеризує початок генезу хвороби Шихана.
Через деякий час, зазвичай через пару тижнів після пологів, проявляються перші симптоми хвороби - різке припинення лактації або раннє її зникнення, оскільки в першу чергу пошкоджується клітини аденогіпофіза, що виробляють гормон пролактин. Через пару місяців проявляються дисфункції менструального циклу - виділення мізерні, нерегулярні або не виявляються взагалі.

Наростає загальна слабкість, втрата маси тіла. Через 5-6 місяців відзначаються атрофії статевих органів, облисіння в області пахв і лобка, рідше - на голові. Лабораторно простежується різке зниження в крові естрогенів і фолікулостимулюючого гормону.
У пізніх стадіях захворювання виявляються порушення діяльності інших залоз внутрішньої секреції, в першу чергу - кори надниркових залоз, що клінічно проявляється підвищеною стомлюваністю, зниженням артеріального тиску, апатією, сонливістю, зниженням загального рівня обміну речовин - схудненням, збільшенням щитовидної залози.

При стертій формі хвороби всі ознаки слабкіше виражені. В даному випадку необхідно диференціювати синдром Шихана з гіпофізарної кахексією - рідкісним захворюванням, обумовленим раковим ураженням гіпофізарної області. Залежно від тяжкості і сили прояву клінічних ознак при явній формі хвороби, розрізняють:
• легкий перебіг синдрому - головний біль, швидка стомлюваність, регулярне зниження артеріального тиску. Відзначається зниження функцій щитовидної залози і кори надниркових залоз. На відміну від важкої форми - тенденція до збільшення ваги,
• середня тяжкість перебігу - гіпофункція яєчників і щитовидної залози, набряклість, ламкість нігтів, схильність до непритомності, постійна гіпотензія,
• тяжка форма відображає тотальну картину, властивих хвороби клінічних ознак: відсутність менструації, гіпотрофія статевих і молочних залоз, облисіння, сонливість, зниження рівня пам'яті, анемія, схуднення.

Лікування хвороби Шихана
Лікування хвороби необхідно починати відразу ж після прояву перших клінічних ознак, поєднуючи гормональну терапію зі здоровим, повноцінним, добре просоленим харчуванням, багатим водорозчинними вітамінами.
З метою відновлення функцій статевих залоз, на ранніх стадіях захворювання, проводять циклічну терапію естрогенами гормонами, 3-4 місяці в році, що покращує живлення тканин статевих органів, але не відновлює овуляторний цикл. При недостатності надниркових залоз і щитовидної залози застосовують кортикостероїдні гормони і тиреоидин.

Фізіологічні функції передньої долі гіпофіза не відновлюються, внаслідок їх органічної пошкодження, проте замісна гормональна терапія дозволяє значно поліпшити стан хворої.